Kronična mijeloična leukemija – uzrok
Kronična mijeloična leukemija (KML) je zloćudna bolest koju karakterizira poremećaj matičnih stanica.
Ova vrsta leukemije razvija se sporo i zahvaća mijeloidne stanice u koštanoj srži. Uzrok leukemije još uvijek nije poznat.
Dokazano je da kemijske tvari, izloženost zračenju, pušenje i nasljedne bolesti mogu pridonijeti pojavi bolesti.
Poznato je da je nastaje kada dođe do promjena u kromosomima koštane srži, odnosno kada se modificirana stanica abnormalno razmnožava, nakon čega eliminira zdrave crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i krvne pločice iz krvi. koštanu srž.
Ovo je relativno rijetka bolest, koja se u većini slučajeva javlja kod odraslih osoba.
U odnosu na većinu karcinoma, kada se stadij bolesti određuje na temelju veličine tumora, je li se bolest proširila na limfne čvorove i druge dijelove tijela, kronična mijeloična leukemija definira se kao kronična, ubrzana i blastna faza.
Za liječnike je vrlo važno znati u kojem je stadiju bolest kako bi odredili odgovarajuću terapiju za pacijenta.
Kronična mijeloična leukemija – simptomi
Kao što je spomenuto, kronična mijeloična leukemija sporo napreduje u usporedbi s drugim vrstama leukemije.
U više od polovice bolesnika bolest se dijagnosticira u kroničnoj fazi prije pojave simptoma. Prvi simptomi koji se javljaju su povećanje broja bijelih krvnih stanica, gubitak težine, slabost mišića, noćno znojenje i povećanje volumena slezene.
U ovoj fazi primjenjuje se standardno liječenje koje je uspješno za bolesnika. Broj bijelih krvnih zrnaca se vraća na broj unutar granica, slezena se vraća na normalnu veličinu, koncentracija hemoglobina se popravlja, a simptomi nestaju.
Međutim, kada u ovoj fazi nema liječenja, bolest prelazi u ubrzani stadij. U ubrzanoj fazi dolazi do značajnog porasta malignih stanica i porasta bijelih krvnih stanica u krvi.
Ako se ne liječi, dolazi do teške anemije, a mogu se povećati slezena i limfni čvorovi. Tijekom ove faze bolesti pojavljuju se simptomi noćnog znojenja i gubitka težine.
U blastičnom stadiju kronična mijeloična leukemija je agresivnija, simptomi se pogoršavaju, limfni čvorovi se povećavaju, slezena doseže svoju najveću veličinu, a anemija doseže fazu u kojoj su potrebne česte transfuzije krvi.
Kronična mijeloična leukemija – liječenje
U nekim slučajevima, kronična mijeloična leukemija je asimptomatska i otkriva se tijekom rutinske krvne slike.
Kada se otkriju abnormalnosti u krvnoj slici, liječnik može zatražiti biopsiju koštane srži, u kojoj se komadić kosti uzima iz lumbalne regije i analizira u laboratoriju.
Nakon ovih pretraga može se potvrditi kronična mijeloična leukemija. Važno je naglasiti da rana dijagnoza bolesnika povećava mogućnost izlječenja, jer omogućuje intervenciju prije razvoja bolesti, kada je liječenje u većini slučajeva učinkovitije.
Liječnik specijalist definirat će odgovarajući tretman za svakog pacijenta.
U liječenju svakog pacijenta uzima se u obzir stadij bolesti, dob i drugi zdravstveni problemi prisutni kod pacijenta.
Uklanjanje krvnih stanica koje sadrže abnormalni gen, kontrola simptoma i komplikacija koje proizlaze iz anemije glavni je cilj liječenja kronične mijeloične leukemije.
Za većinu bolesnika liječenje započinje ciljanom terapijom lijekovima koja pomaže u smanjenju simptoma bolesti. Kemoterapijski lijekovi ponekad se kombiniraju s ciljanom terapijom lijekovima kod agresivne kronične mijeloične leukemije.
Pravilna primjena lijekova dovodi do poboljšanja stanja bolesnika, smanjenja tegoba, što osigurava bolju kvalitetu života.
Kronična mijeloična leukemija (KML) je tip raka koji počinje u koštanoj srži, mjestu gdje se stvaraju nove krvne stanice.
KML se razvija kada dođe do genetskih promjena u matičnim stanicama koštane srži koje proizvode krvne stanice.
Ova promjena dovodi do prekomjerne produkcije abnormalnih bijelih krvnih stanica, što može utjecati na proizvodnju ostalih vrsta krvnih stanica i izazvati niz zdravstvenih problema. Razumijevanje uzroka KML-a ključno je za razvoj učinkovitih terapija i pristupa liječenju ove bolesti.
Genetske promjene i Philadelphia kromosom
Centralni događaj u razvoju KML-a je stvaranje abnormalnog kromosoma poznatog kao Philadelphia kromosom. Ova genetska anomalija nastaje translokacijom, gdje dijelovi dva različita kromosoma – kromosom 9 i kromosom 22 – zamijene mjesta.
Kao rezultat, dio gena BCR s kromosoma 22 spaja se s dijelom gena ABL1 s kromosoma 9. Novonastali BCR-ABL1 gen je onkogen, što znači da kodira protein koji može poticati rast stanica.
Ovaj protein, poznat kao BCR-ABL tirozin kinaza, ima ključnu ulogu u kontroli rasta i diobe stanica.
Kada je ovaj protein konstantno aktivan, kao što je slučaj u KML-u, dolazi do nekontroliranog razmnožavanja bijelih krvnih stanica.
Faktori rizika
Većina slučajeva KML-a nije direktno povezana s jasno definiranim uzrocima, ali neki faktori mogu povećati rizik od razvoja bolesti:
- Starost: KML se najčešće dijagnosticira kod starijih odraslih osoba, iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi.
- Izloženost radijaciji: Postoje dokazi koji sugeriraju da izloženost visokim dozama radijacije, kao što je to bilo nakon atomskih bombi u Hirošimi i Nagasakiju, povećava rizik od razvoja KML-a.
- Genetski čimbenici: Iako KML nije tipično nasljedna bolest, u rijetkim slučajevima može doći do obiteljske predispozicije.
Patofiziologija bolesti
Nakon što se BCR-ABL1 gen formira, on mijenja ponašanje zahvaćenih matičnih stanica koštane srži tako da one proizvode veliki broj bijelih krvnih stanica.
Ove stanice ne samo da su abnormalne, nego i ne funkcionišu kao normalne bijele krvne stanice. To dovodi do smanjene sposobnosti organizma da se bori protiv infekcija.
Također, prekomjerna produkcija bijelih krvnih stanica može interferirati s proizvodnjom crvenih krvnih stanica i trombocita, što dovodi do simptoma kao što su umor, bljedilo i povećana sklonost ka krvarenju.
Simptomi i dijagnoza
Simptomi KML-a često su suptilni i mogu uključivati umor, gubitak težine, noćno znojenje i osjećaj punoće u trbuhu zbog povećane slezene.
Dijagnoza se obično postavlja nakon što krvne pretrage pokažu povećan broj bijelih krvnih stanica i druge abnormalnosti. Potvrda dijagnoze zahtijeva genetska testiranja koja otkrivaju prisutnost Philadelphia kromosoma ili BCR-ABL1 gena.
Liječenje i prognoza
Liječenje KML-a dramatično se promijenilo i poboljšalo uvođenjem inhibitora tirozin kinaze, poput imatiniba, koji ciljaju BCR-ABL protein i učinkovito kontroliraju bolest.
Ovi lijekovi su transformirali KML iz teško izlječive u većinom upravljivu kroničnu bolest. Napredak u razvoju drugih inhibitora tirozin kinaze i pristupi kao što je transplantacija koštane srži također pružaju dodatne opcije za pacijente koji ne reagiraju na standardnu terapiju.
Ukupno gledano, razumijevanje uzroka i mehanizama koji st stoje iza KML-a ključno je za razvoj efikasnih strategija liječenja.
Iako izazovi ostaju, kontinuirana istraživanja i klinička ispitivanja obećavaju daljnje poboljšanje ishoda za pacijente s ovom bolešću.
Preporučujemo da pročitate:
- Lordoza kralježnice – uzrok, simptomi i liječenje
- Salmoneloza – uzrok, simptomi, liječenje
- Exanthema subitum (trodnevna groznica) – uzrok, simptomi, liječenje
- Tireotropni hormon (TSH) povišen ili snižen – uzrok, simptomi, liječenje
- Poremećaj prilagodbe – Sve što trebate znati
- Stalno podrigivanje – šta uzrokuje i kako se lijeći
- Knjiga o načinu borbe
- Zanimljivi pokloni koje deca stvarno žele da dobiju
- Povišen kreatinin – uzrok, simptomi i liječenje