Amiloidoza – rijetka komplicirana bolest
Amiloidoza je rijetka ali komplicirana bolest koja nastaje uslijed nakupljanja amiloida u raznim tkivima u tijelu.
Amiloidi su bjelančevine abnormalnih obilježja koje proizvode stanice u koštanoj srži, te mogu biti pohranjeni u bilo kojem organu odnosno tkivu.
Postoje različite vrste amiloida, pa i navedena bolest može utjecati na razne organe, najčešće na srce, bubrege, jetru, pluća, slezenu, štitnjaču, nadbubrežnu žlijezdu, jezik, živce, krvne žile, limfne čvorove i crijeva.
Točan uzrok amiloidoze nije poznat, neke vrste amiloidoze postoje uz drugu bolest, npr. tuberkulozu, reumatoidni artritis, infekciju kostiju, mediteransku vrućicu, Alzheimerovu bolest.
U starijoj životnoj dobi može se pojaviti oblik amiloidoze koji zahvaća srce. Amiloidoza je povezana uz različite bolesti koje su uzroci stalnih infekcija ili upala. Postoje tri oblika amiloidoze: primarna, sekundarna i nasljedna.
Iako je točan uzrok amiloidoze još uvijek nepoznat, pretpostavlja se da ova bolest počinje u koštanoj srži koja proizvodi antitijela odnosno proteine koji štite od infekcija, bolesti.
Koje simptome može imati bolest amiloidoza
Simptomi amiloidoze su nespecifični i ovise o tome koji organ ili tkivo je zahvaćen. Simptomi ove bolesti ne ukazuju samo na ovu vrstu bolesti jer se takvi i slični simptomi javljaju uslijed mnogobrojnih drugih bolesti.
Pacijentima koji boluju od amiloidoze mogu oticati gležnjevi i noge, mogu osjećati slabost, pojačan gubitak tjelesne težine, kratkoću daha, trnce ili ukočenost u rukama i nogama, imati zatvor ili proljev, umor, povećan jezik, vidljiva su zadebljanja na koži ili lako dobivanje modrica, promjene oko očiju, nepravilan rad srca, teže gutanje, a u urinu su prisutne povećane količine bjelančevina.
Kada bolest utječe na srce može dovesti do zatajenja srca, nepravilnih srčanih otkucaja. Kod disanja mogu se pojaviti teškoće, a štitnjača može raditi smanjeno.
U nekim slučajevima može doći do zatajenja drugih organa i čak abnormalnog krvarenja. Kod zahvaćenih crijeva javljaju se bolovi u trbuhu, nadutost, krvarenja iz rektuma, čir na želucu, loša cirkulacija.
Amiloidoza mozga može uzrokovati krvarenje mozga, povezana je često s Alzheimerovom demencijom.
Kod nasljedne amiloidoze problemi koji se javljaju vezani su uz bolest jetre, živaca, srca i bubrega.
Amiloidoza se može pojaviti i kod osoba koje su dugoročno na hemodijalizi. Najčešći oblik ove bolesti nastaje zbog malignog tumora plazma-stanica, multiplog mijeloma i već navedenih kroničnih upala i infekcija.
Kako se može liječiti amiloidoza
Zavisno od toga koji organi jesu zahvaćeni amiloidozom, postavlja se dijagnoza i pacijenta upućuje na liječenje koje je opsežno i uglavnom obuhvaća ublažavanje simptoma te ograničavanje proizvodnje amiloida.
Amiloidoza je bolest koju je teško prepoznati odnosno dijagnosticirati, sumnje su jače ukoliko kod pacijenta otkazuju više organa ili kada bolesnik krvari bez očitog razloga.
Za dijagnozu amiloidoze može biti potrebna pretraga trbušne masti, biopsija kože, rektuma, desni, bubrega ili jetre, scintigrafija. Konkretan lijek za amiloidozu ne postoji, liječe se simptomi i usporava napredovanje osnovne bolesti.
Na žalost amiloidoza je često recidivirajuća bolest. Koriste se i kemoterapijski lijekovi i lijekovi koji imaju antiupalni učinak. Ponekad se preporučuje transplantacija zahvaćenih organa koja može produžiti život pacijenta.
Često su potrebne posebne dijete npr. sa smanjenim udjelom soli. Po potrebi liječnik će propisati i lijekove protiv bolova. Važna je što ranija dijagnoza bolesti kako bi se uspjelo spriječiti oštećenje bubrega i srca što može biti fatalno stanje.
Najbolji lijekovi za amiloidozu
1. Kemoterapija
Kemoterapija je često prvi izbor u liječenju amiloidoze, posebno kod pacijenata s AL amiloidozom (imunoglobulinska laka lančana amiloidoza). Lijekovi poput melphalana i bortezomiba koriste se za smanjenje proizvodnje abnormalnih proteina u koštanoj srži. Ovi lijekovi često se kombiniraju s kortikosteroidima kao što je deksametazon kako bi se povećala njihova učinkovitost.
2. Imunomodulatori
Lenalidomid i pomalidomid su imunomodulatori koji također igraju važnu ulogu u liječenju AL amiloidoze. Oni pomažu u suzbijanju abnormalnih plazma stanica koje proizvode amiloidne proteine, smanjujući tako količinu amiloida u tijelu.
3. Monoklonska antitijela
Jedan od najnovijih lijekova u borbi protiv amiloidoze je daratumumab, monoklonsko antitijelo koje cilja CD38 protein na površini plazma stanica. Ovaj lijek pomaže u uništavanju stanica koje proizvode amiloid, što može dovesti do poboljšanja funkcije zahvaćenih organa.
4. Transplantacija matičnih stanica
Za određene pacijente, posebno one u ranom stadiju bolesti i s dobrom funkcijom srca, transplantacija autolognih matičnih stanica može biti opcija. Ova metoda uključuje visoke doze kemoterapije, nakon čega slijedi transplantacija pacijentovih vlastitih matičnih stanica kako bi se obnovila koštana srž.
5. Podržavajuća terapija
Podržavajuća terapija usmjerena je na upravljanje simptomima i komplikacijama amiloidoze. To uključuje lijekove kao što su diuretici za smanjenje nakupljanja tekućine, ACE inhibitori za kontrolu krvnog tlaka i digitalis za jačanje srčane funkcije kod pacijenata s kardiomiopatijom uzrokovanom amiloidozom.
6. Eksperimentalni lijekovi
U toku su brojna klinička ispitivanja koja istražuju nove lijekove za amiloidozu. Tafamidis i patiziran su dva nova lijeka koja su pokazala obećavajuće rezultate u liječenju transtiretinske (TTR) amiloidoze, posebno kod pacijenata s kardiomiopatijom.
Zaključak
Liječenje amiloidoze zahtijeva multidisciplinarni pristup koji uključuje hematologe, kardiologe, nefrologe i druge specijaliste. Pravovremena dijagnoza i prilagođen terapijski plan ključni su za usporavanje progresije bolesti i poboljšanje kvalitete života pacijenata. Važno je napomenuti da svaki pacijent zahtijeva individualizirani pristup, te da je bliska suradnja s liječnikom neophodna za optimalan ishod liječenja.
Preporučujemo da pročitate:
- Najgledaniji sport na svijetu
- Dobitak na lotu i horoskop
- Ljubavni sat
- Mapa sveta
- Horoskop znakovi
- Šta je Žigolo
- Kako se proizvodi organska hrana
- Kako importovati spašene passworde u Firefox – u